Detrás del IceBucketChallenge : ELA una enfermedad neurodegenerativa

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La Esclerosis lateral amiotrófica, o ELA por sus siglas, también conocida como la enfermedad de Charcot o de la neurona motora, ha adquirido fama en las últimas semanas debido al reto lanzado por las redes sociales del Ice Bucket Challenge, o el Desafío del Balde de Agua Fría, una campaña que buscaba recolectar fondos para la investigación de esta rara enfermedad neuronal.

Sin embargo, muy pocas personas conocían sobre esta enfermedad neurodegenarativa progresiva, que afecta las neuronas motoras del cuerno anterior de la médula espinal, el tronco cerebral y la corteza motora.

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El doctor Francisco Villazán, médico neurólogo, explicó que la mayoría de los pacientes con ELA tiene entre 50 y 70 años, pero puede presentarse a edad más temprana. Esta enfermedad es más común en hombres que en mujeres y su incidencia está estimada en 1,5 casos por cada 100 mil personas.

“Se trata de una enfermedad terminal, un cuarto de los pacientes muere dentro de los dos años posteriores al diagnóstico y poco menos de un cuarto de los enfermos puede sobrevivir hasta ocho años o más”. Esta condición médica pertenece al grupo de las enfermedades de las neuronas motoras, que se caracterizan por la degeneración gradual y la muerte de las neuronas motoras.
El diagnóstico de ELA se basa fundamentalmente en signos y síntomas clínicos, indicó Villazán. En tomografías y electromiogramas no se evidencia presencia alguna de esta enfermedad, pueden obtenerse resultados completamente normales, por ello es importante el examen físico del especialista.

“Son síntomas generalmente motores, con pérdida de fuerza muscular en el 50% de los casos, entre ellos el síndrome bulbar que inicia en los músculos de la deglución con dificultad al tragar. cambios en la voz, disartria y disfagia, además de los síntomas piramidales con hiper reflejos en zonas no amiotróficas”.

También los pacientes pueden presentar calambres como un signo obvio e importante, que pueden ser el factor revelador para el diagnóstico en 10% de los casos. Además pueden experimentar atrofia muscular especialmente en las manos, fasciculaciones, rigidez y espasticidad y temblores musculares.
“Es una enfermedad silenciosa que muestra sus síntomas cuando el paciente comienza a tener inmovilidad en sus extremidades o insuficiencia muscular”. Existe tratamiento pero sólo para controlar los síntomas, con medicamentos que son otorgados por el Seguro Social en el país.

 

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